ഹീമോഫീലിയ

ലോകമെമ്പാടുമുള്ള 1-ൽ ഒരാൾക്ക് ഹീമോഫീലിയ രോഗം ബാധിക്കുന്നു, ഇതുമായി ജീവിക്കുന്നവർക്ക് ദൈനംദിന പ്രവർത്തനങ്ങൾ വെല്ലുവിളിയാകുന്നു. രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന തകരാറ്. ആധുനിക വൈദ്യശാസ്ത്ര പുരോഗതികൾ രക്തസ്രാവം നിയന്ത്രിക്കാനും സങ്കീർണതകൾ തടയാനും സഹായിക്കുന്ന നിരവധി ഫലപ്രദമായ ഹീമോഫീലിയ ചികിത്സകൾ സൃഷ്ടിച്ചിട്ടുണ്ട്. ഹീമോഫീലിയ രോഗത്തിൻ്റെ കാരണങ്ങൾ മനസ്സിലാക്കുക, ഹീമോഫീലിയ ലക്ഷണങ്ങൾ തിരിച്ചറിയുക, എപ്പോൾ വൈദ്യസഹായം തേടണമെന്ന് അറിയുക എന്നിവ വിജയകരമായ രോഗ പരിപാലനത്തിൽ നിർണായക പങ്ക് വഹിക്കുന്നു. ഈ ലേഖനം ഈ അവശ്യ വശങ്ങൾ പര്യവേക്ഷണം ചെയ്യുകയും ഹീമോഫീലിയ ഉള്ള ആളുകൾക്ക് പ്രായോഗിക മാർഗനിർദേശം നൽകുകയും ചെയ്യുന്നു.

എന്താണ് ഹീമോഫീലിയ?

ഒരു അപൂർവ ജനിതക രക്തരോഗം, ഹീമോഫീലിയ രക്തം കട്ടപിടിക്കാനുള്ള ശരീരത്തിൻ്റെ കഴിവിനെ ബാധിക്കുന്നു. രക്തത്തിൽ ആവശ്യമായ ശീതീകരണ പ്രോട്ടീനുകളുടെ അഭാവത്തിലാണ് ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടാകുന്നത്, ഇത് കട്ടപിടിക്കുന്നതിനുള്ള ഘടകങ്ങൾ എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു. ഈ പ്രോട്ടീനുകൾ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുമായി ചേർന്ന് രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനും രക്തക്കുഴലുകൾക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുമ്പോൾ രക്തസ്രാവം തടയുന്നതിനും സഹായിക്കുന്നു.

ഹീമോഫീലിയയുടെ പ്രധാന തരങ്ങൾ ഇവയാണ്:

• ഹീമോഫീലിയ എ: കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകം VIII (FVIII) യുടെ കുറവ് മൂലമുണ്ടാകുന്ന, ഇത് ഏറ്റവും സാധാരണമായ ഹീമോഫീലിയ ഇനമാണ്.
• ഹീമോഫീലിയ ബി: ക്രിസ്മസ് രോഗം എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു, കട്ടപിടിക്കുന്നതിനുള്ള ഘടകം IX (9) ൻ്റെ കുറവിൻ്റെ ഫലമാണ്
• ഹീമോഫീലിയ സി: വളരെ അപൂർവമായ ഈ ഹീമോഫീലിയ, ശീതീകരണ ഘടകം XI (11) ൻ്റെ കുറവ് മൂലമാണ്.

ഹീമോഫീലിയ രോഗത്തിൻ്റെ അപകട ഘടകങ്ങളും കാരണങ്ങളും

ഹീമോഫീലിയയുടെ ജനിതക രൂപരേഖ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് നിയന്ത്രിക്കുന്ന പ്രത്യേക ജീനുകൾക്കുള്ളിലാണ്. F8 അല്ലെങ്കിൽ F9 ജീനുകളിലെ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ അസാധാരണമോ അപര്യാപ്തമോ ആയ ശീതീകരണ ഘടകങ്ങളുടെ ഉൽപാദനത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, ശരിയായ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് തടയുന്നു. ഈ ജീനുകൾ സാധാരണ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിന് ആവശ്യമായ ശീതീകരണ ഘടകങ്ങൾ VIII, IX എന്നീ പ്രോട്ടീനുകൾ നിർമ്മിക്കുന്നതിനുള്ള നിർദ്ദേശങ്ങൾ നൽകുന്നു.

എക്സ് ക്രോമസോമിൽ സ്ഥിതി ചെയ്യുന്ന ഒരു തെറ്റായ ജീൻ വഴിയാണ് മിക്ക ആളുകളും ഹീമോഫീലിയ പാരമ്പര്യമായി സ്വീകരിക്കുന്നത്. പുരുഷന്മാരിൽ ഒരു എക്സ് ക്രോമസോം മാത്രമുള്ളതിനാൽ, അവർക്ക് ആ ജീനിൻ്റെ കേടുപാടുകൾ നികത്താൻ കഴിയില്ല, ഇത് അവരെ ഈ അവസ്ഥയ്ക്ക് കൂടുതൽ വിധേയരാക്കുന്നു. സ്ത്രീകൾ സാധാരണയായി വാഹകരായി പ്രവർത്തിക്കുന്നു, വികലമായ ജീനുകളുണ്ടെങ്കിലും രോഗലക്ഷണങ്ങളൊന്നും കാണിക്കുന്നില്ല, എന്നിരുന്നാലും ചിലർക്ക് അവരുടെ ശീതീകരണ ഘടകങ്ങൾ മിതമായ അളവിൽ കുറഞ്ഞാൽ നേരിയ രക്തസ്രാവത്തിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടാം.

മിക്ക കേസുകളും പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നുണ്ടെങ്കിലും, ചില വ്യക്തികൾക്ക് കുടുംബ ചരിത്രമില്ലാതെ ഹീമോഫീലിയ വികസിക്കുന്നു. ശരീരത്തിൻ്റെ പ്രതിരോധ സംവിധാനം, ആൻ്റിഹീമോഫിലിക് ഘടകങ്ങളെ ആക്രമിക്കുകയും പ്രവർത്തനരഹിതമാക്കുകയും ചെയ്യുന്ന ഓട്ടോആൻറിബോഡികൾ എന്ന പ്രോട്ടീനുകൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുമ്പോൾ ഇത് സംഭവിക്കുന്നു, ഏറ്റവും നല്ലത് കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകം VIII. 

ഈ സ്വായത്തമാക്കിയ രൂപത്തിന് നിരവധി ഘടകങ്ങൾ കാരണമാകും:

• ഓട്ടോഇൻമാനൂൺ ഡിസോർഡേഴ്സ്
• ഗർഭം പ്രസവാനന്തര അവസ്ഥകളും
• കാൻസർ ലിംഫോപ്രോലിഫെറേറ്റീവ് ഡിസോർഡേഴ്സ്
• ചില മരുന്നുകളും മയക്കുമരുന്ന് പ്രതികരണങ്ങളും
• ഇമ്മ്യൂൺ സിസ്റ്റം ഡിസോർഡേഴ്സ്
• കഠിനമായ ആഘാതം അല്ലെങ്കിൽ പരിക്ക്

ഹീമോഫീലിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ

ഹീമോഫീലിയയുടെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• മുറിവുകളിൽ നിന്നോ മുറിവുകളിൽ നിന്നോ ഉള്ള അമിത രക്തസ്രാവം സാധാരണയേക്കാൾ കൂടുതൽ നീണ്ടുനിൽക്കുന്നു
• വലുതും ആഴവുമുള്ളതായി തോന്നുന്ന അവ്യക്തമായ ചതവ്
• വേദന, നീർവീക്കം, ചലനശേഷി കുറയൽ എന്നിവയ്ക്ക് കാരണമാകുന്ന സംയുക്ത രക്തസ്രാവം
• പേശികളിൽ രക്തസ്രാവം, ഇത് വീക്കം, അസ്വസ്ഥത എന്നിവയ്ക്ക് കാരണമാകുന്നു
• ദന്ത നടപടിക്രമങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് ശേഷം നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന രക്തസ്രാവം
• നിർത്താൻ പ്രയാസമുള്ള സ്വതസിദ്ധമായ മൂക്കിൽനിന്നുള്ള രക്തസ്രാവം

രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ കാഠിന്യം രക്തത്തിൽ അടങ്ങിയിരിക്കുന്ന കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങളുടെ അളവുമായി നേരിട്ട് ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. 

• നേരിയ ഹീമോഫീലിയ: കാര്യമായ പരിക്കോ ശസ്ത്രക്രിയയോ കഴിഞ്ഞാൽ മാത്രമേ രക്തസ്രാവ പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാകൂ
• മിതമായ ഹീമോഫീലിയ: ചെറിയ പരിക്കുകളെത്തുടർന്ന് അസാധാരണമാംവിധം ദീർഘനേരം രക്തസ്രാവമുണ്ടാകാം
• കഠിനമായ ഹീമോഫീലിയ: വ്യക്തമായ കാരണമില്ലാതെ സ്വയമേവയുള്ള രക്തസ്രാവവുമായി ഇത് ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കാം

സങ്കീർണ്ണതകൾ

ഹീമോഫീലിയയ്‌ക്കൊപ്പം ജീവിക്കുന്നത് ഒരു വ്യക്തിയുടെ ആരോഗ്യത്തെയും ജീവിത നിലവാരത്തെയും സാരമായി ബാധിക്കുന്ന നിരവധി സങ്കീർണതകൾ കൊണ്ടുവരുന്നു. ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• സംയുക്ത സങ്കീർണതകൾ: സന്ധികളിൽ ആവർത്തിച്ചുള്ള രക്തസ്രാവം ഹീമോഫിലിക് ആർത്രോപതിയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, ഇത് കാലക്രമേണ സ്ഥിരമായ നാശത്തിന് കാരണമാകുന്നു. ഈ അവസ്ഥ പ്രാഥമികമായി ഹിഞ്ച് സന്ധികളെ ബാധിക്കുന്നു, ഇത് കാരണമാകാം:
  • വിട്ടുമാറാത്ത വേദന ഒപ്പം വീക്കവും
  • ചലനത്തിന്റെ പരിധി കുറച്ചു
  • പേശികളുടെ ശക്തി കുറഞ്ഞു
  • ദൈനംദിന പ്രവർത്തനങ്ങളിൽ ബുദ്ധിമുട്ട്
• മസ്തിഷ്ക രക്തസ്രാവത്തിനുള്ള സാധ്യത: ഹീമോഫീലിയയുടെ ഏറ്റവും ഗുരുതരമായ സങ്കീർണതകളിലൊന്ന് തലയോട്ടിക്കുള്ളിൽ രക്തസ്രാവമാണ്, ഇതിന് അടിയന്തിര വൈദ്യസഹായം ആവശ്യമാണ്. മുന്നറിയിപ്പ് അടയാളങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:
  • കടുത്ത തലവേദന
  • കഴുത്ത് കഴുത്ത്
  • ആശയക്കുഴപ്പം അല്ലെങ്കിൽ മാനസിക മാറ്റങ്ങൾ
  • മന്ദഗതിയിലുള്ള പ്രസംഗം
  • വിഷൻ പ്രശ്നങ്ങൾ
  • ഏകോപനത്തിന്റെ നഷ്ടം
• ഇൻഹൈറ്റൈറ്റുകാർ: ഈ ആൻ്റിബോഡികൾക്ക് കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങളുടെ ഫലങ്ങളെ നിർവീര്യമാക്കാൻ കഴിയും, ഇത് സാധാരണ ചികിത്സകൾ ഫലപ്രദമല്ല. 
• സ്യൂഡോട്യൂമറുകൾ: അസ്ഥികൾക്ക് സമീപമുള്ള പേശികളിൽ സാധാരണയായി രൂപം കൊള്ളുന്ന രക്തക്കുഴലുകളാണ് ഇവ.

രോഗനിര്ണയനം

ഹീമോഫീലിയ നിർണ്ണയിക്കാൻ ഹെമറ്റോളജിസ്റ്റുകൾ വിവിധ രക്തപരിശോധനകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു:

• സ്ക്രീനിംഗ് ടെസ്റ്റുകൾ: ഈ പ്രാഥമിക രക്തപരിശോധനകൾ രക്തം ശരിയായി കട്ടപിടിക്കുന്നുണ്ടോ എന്ന് നിർണ്ണയിക്കുന്നു
• കട്ടപിടിക്കുന്നതിനുള്ള ഘടകം പരിശോധനകൾ: ഫാക്ടർ അസെസ് എന്നും വിളിക്കപ്പെടുന്നു, ഈ പ്രത്യേക പരിശോധനകൾ VIII, IX ഘടകങ്ങളുടെ ലെവലും പ്രവർത്തനവും അളക്കുന്നു
• ജനിതക പരിശോധന: ഹീമോഫീലിയയുടെ രോഗനിർണയവും തരവും സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിന് പ്രത്യേക ജീനുകൾ പരിശോധിക്കുന്നു
• രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന സ്‌ക്രീൻ: ഹീമോഫീലിയയുടെ സാന്നിധ്യം സൂചിപ്പിക്കുന്ന ഒരു പൊതു പരിശോധന എല്ലാ ആശുപത്രികളിലും ലഭ്യമാണ്

ഹീമോഫീലിയയ്ക്കുള്ള ചികിത്സകൾ

ആധുനിക വൈദ്യശാസ്ത്രം ഹീമോഫീലിയ രോഗം നിയന്ത്രിക്കുന്നതിന് ഫലപ്രദമായ നിരവധി ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ വാഗ്ദാനം ചെയ്യുന്നു. 

ലഭ്യമായ പ്രധാന ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• കട്ടപിടിക്കുന്നതിനുള്ള ഘടകം മാറ്റിസ്ഥാപിക്കൽ തെറാപ്പി: പതിവ് കുത്തിവയ്പ്പുകൾ വഴി നഷ്ടപ്പെട്ട ഘടകം VIII അല്ലെങ്കിൽ IX നൽകുന്നു
• ബിസ്പെസിഫിക് ആൻ്റിബോഡികൾ: രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നതിന് കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങൾ തമ്മിലുള്ള ഒരു പാലമായി പ്രവർത്തിക്കുന്നു
• ജീൻ തെറാപ്പി: നഷ്ടപ്പെട്ട കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകം ജീനുകളുടെ പ്രവർത്തന പകർപ്പുകൾ അവതരിപ്പിക്കുന്നു
• റീബാലൻസിങ് ഏജൻ്റുകൾ: ശീതീകരണ വിരുദ്ധ ഘടകങ്ങളും കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങളും തമ്മിലുള്ള സന്തുലിതാവസ്ഥ പുനഃസ്ഥാപിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നു

എപ്പോഴാണ് ഒരു ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടത്

ഹീമോഫീലിയ ഉള്ളവർ ഇനിപ്പറയുന്ന അനുഭവങ്ങൾ ഉണ്ടായാൽ ഉടൻ വൈദ്യസഹായം തേടണം:

• ഛർദ്ദിയോടൊപ്പമുള്ള കടുത്ത തലവേദന അല്ലെങ്കിൽ മങ്ങിയ കാഴ്ച
• വ്യക്തിത്വത്തിലെ മാറ്റങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ അസാധാരണമായ മയക്കം
• കഠിനമായ വയറുവേദന അല്ലെങ്കിൽ പുറം വേദന
• മൂത്രത്തിൽ രക്തം അല്ലെങ്കിൽ മലം
• ജോയിൻ്റ് കാഠിന്യം വേദനയും വീക്കവും ഒപ്പമുണ്ട്
• സംസാരിക്കാനുള്ള ബുദ്ധിമുട്ട് അല്ലെങ്കിൽ കാഴ്ചയിലെ മാറ്റങ്ങൾ
• ഏകോപനവും സമനിലയും നഷ്ടപ്പെടുന്നു
• സമ്മർദ്ദം ചെലുത്തി 10 മിനിറ്റിനുള്ളിൽ രക്തസ്രാവം നിലച്ചില്ലെങ്കിൽ. 

ഹീമോഫീലിയ ഉള്ള കുട്ടികളുടെ രക്ഷിതാക്കൾ സന്ധി സംബന്ധമായ രോഗലക്ഷണങ്ങളെക്കുറിച്ച് പ്രത്യേകം ജാഗ്രത പുലർത്തണം. സംയുക്ത രക്തസ്രാവത്തിൻ്റെ ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ ഇവയാണ്:

• കുഞ്ഞുങ്ങളും കുട്ടികളും ഇഴയാനോ നടക്കാനോ വിസമ്മതിക്കുന്നു 
• സന്ധിയിൽ ഇക്കിളിയോ കുമിളയോ അനുഭവപ്പെടുന്നു
• പരിമിതമായ അല്ലെങ്കിൽ വേദനാജനകമായ ചലനം
• ബാധിത പ്രദേശത്തിന് ചുറ്റും വീക്കവും ചൂടും
• അസാധാരണമായ കാഠിന്യം അല്ലെങ്കിൽ അസ്വസ്ഥത

തടസ്സം

ഹീമോഫീലിയ അതിൻ്റെ ജനിതക സ്വഭാവം കാരണം തടയാൻ കഴിയില്ലെങ്കിലും, ശരിയായ പ്രതിരോധ നടപടികൾ രക്തസ്രാവം എപ്പിസോഡുകളും സങ്കീർണതകളും കുറയ്ക്കാൻ സഹായിക്കും. 

• പ്രതിരോധ ചികിത്സ: ഹീമോഫീലിയ ഉള്ളവർ അവരുടെ പ്രവർത്തനങ്ങളെ അടിസ്ഥാനമാക്കി ഉചിതമായ ശീതീകരണ ഘടകങ്ങളുടെ അളവ് നിലനിർത്തണം. ശുപാർശ ചെയ്യുന്ന തലങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:
  • സാധാരണ ദൈനംദിന പ്രവർത്തനങ്ങൾക്ക് 5% ൽ കൂടുതൽ
  • കായിക പ്രവർത്തനങ്ങൾക്ക് 15% ന് മുകളിൽ
  • ഫിസിയോതെറാപ്പി സെഷനുകൾക്ക് മുമ്പ് 20-40%
• ശാരീരിക പ്രവർത്തന മാനേജ്മെൻ്റ്: ശാരീരിക പ്രവർത്തനങ്ങളിൽ സുരക്ഷിതമായ പങ്കാളിത്തത്തിന് കൃത്യമായ ആസൂത്രണവും അപകടസാധ്യത വിലയിരുത്തലും ആവശ്യമാണ്. ഡോക്ടർമാർ ശുപാർശ ചെയ്യുന്ന അപകടസാധ്യത കുറഞ്ഞ പ്രവർത്തനങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:
  • നീന്തൽ
  • നടത്തം
  • സൈക്കിൾ യാത്ര
• കോൺടാക്റ്റ് സ്പോർട്സ് ഒഴിവാക്കുക: രക്തസ്രാവത്തിനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലായതിനാൽ ആയോധന കലകൾ, ഫുട്ബോൾ, ഹോക്കി എന്നിവ ഒഴിവാക്കണം.
• ശരിയായ ദന്ത സംരക്ഷണം: പതിവായി ദന്ത പരിശോധനകളും വാക്കാലുള്ള ശുചിത്വം പാലിക്കുന്നതും മോണരോഗവും ദന്ത നടപടിക്രമങ്ങളിൽ അമിത രക്തസ്രാവവും തടയാൻ സഹായിക്കുന്നു. 
• ജനിതക കൗൺസിലിംഗ്: പൈതൃക പാറ്റേണുകൾ മനസ്സിലാക്കാനും, അറിവോടെയുള്ള പ്രത്യുൽപാദന തീരുമാനങ്ങൾ എടുക്കാനും സാധ്യതയുള്ള വെല്ലുവിളികൾക്കായി തയ്യാറെടുക്കാനും ഇത് വ്യക്തികളെ സഹായിക്കുന്നു. പരിക്ക് തടയുന്നതിന്, നിർദ്ദിഷ്ട പ്രവർത്തനങ്ങൾക്ക് അനുയോജ്യമായ സംരക്ഷണ ഗിയർ ധരിക്കണം. 
• മരുന്നുകൾ കഴിക്കുമ്പോൾ ശ്രദ്ധിക്കുക: രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനെ ബാധിക്കുന്ന ആസ്പിരിൻ, ചില ആൻറി-ഇൻഫ്ലമേറ്ററി മരുന്നുകൾ എന്നിവ ഡോക്ടർ പ്രത്യേകമായി അംഗീകരിച്ചില്ലെങ്കിൽ രോഗികൾ ഒഴിവാക്കണം.

തീരുമാനം

നൂതന ചികിത്സകളിലൂടെയും സമഗ്ര പരിചരണ സമീപനങ്ങളിലൂടെയും ആധുനിക വൈദ്യശാസ്ത്രം ഹീമോഫീലിയ ബാധിച്ച ആളുകൾക്ക് പ്രതീക്ഷ നൽകുന്നു. ഫാക്ടർ റീപ്ലേസ്‌മെൻ്റ് തെറാപ്പി, ജീൻ തെറാപ്പി, പ്രത്യേക ചികിത്സാ കേന്ദ്രങ്ങൾ എന്നിവ രോഗികൾക്ക് മുമ്പത്തേക്കാൾ കൂടുതൽ ഓപ്ഷനുകൾ നൽകുന്നു. ചിട്ടയായ മെഡിക്കൽ മേൽനോട്ടം, പ്രതിരോധ നടപടികളും ജീവിതശൈലി ക്രമീകരണങ്ങളും സംയോജിപ്പിച്ച്, ഹീമോഫീലിയ ഉള്ള പലരെയും സജീവവും സംതൃപ്തവുമായ ജീവിതം നയിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നു. ഈ അവസ്ഥയെ ഫലപ്രദമായി കൈകാര്യം ചെയ്യുന്നതിൽ രോഗികളെ പിന്തുണയ്ക്കുന്നതിനൊപ്പം ചികിത്സകൾ മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നതിനായി ഹെൽത്ത് കെയർ ടീമുകൾ പ്രവർത്തിക്കുന്നത് തുടരുന്നു.

പതിവ്

1. ആളുകൾക്ക് ഹീമോഫീലിയ ഉണ്ടാകുമോ?

ഹീമോഫീലിയയുടെ മിക്ക കേസുകളും പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നുണ്ടെങ്കിലും, ചില വ്യക്തികൾക്ക് പിന്നീട് ജീവിതത്തിൽ ഹീമോഫീലിയ ഉണ്ടാകാം. ശീതീകരണ ഘടകങ്ങളെ ആക്രമിക്കുന്ന ആൻ്റിബോഡികൾ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനം സൃഷ്ടിക്കുമ്പോൾ ഈ അപൂർവ രൂപം സംഭവിക്കുന്നു. ഇനിപ്പറയുന്നവ ഉൾപ്പെടെ ചില വ്യവസ്ഥകൾ ഏറ്റെടുക്കുന്ന ഹീമോഫീലിയക്ക് കാരണമാകാം:

• ഗർഭം
• ഓട്ടോഇൻമാനൂൺ ഡിസോർഡേഴ്സ്
• കാൻസർ
• ചില മരുന്നുകൾ

2. ഹീമോഫീലിയ ഉപയോഗിച്ച് രക്തസ്രാവം എങ്ങനെ നിർത്താം?

രക്തസ്രാവം എപ്പിസോഡുകൾ കൈകാര്യം ചെയ്യുന്നതിന് ഉടനടി നടപടിയും ശരിയായ ഹീമോഫീലിയ രോഗ ചികിത്സയും ആവശ്യമാണ്. ഇൻട്രാവണസ് ഇൻഫ്യൂഷൻ വഴി നഷ്ടപ്പെട്ട കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങൾ മാറ്റിസ്ഥാപിക്കുന്നതാണ് പ്രാഥമിക സമീപനം. ചെറിയ മുറിവുകൾക്ക് ഫാക്ടർ റീപ്ലേസ്‌മെൻ്റ് തെറാപ്പി പ്രാബല്യത്തിൽ വരുന്നതിനായി കാത്തിരിക്കുമ്പോൾ ഉറച്ച മർദ്ദവും ഐസ് പായ്ക്കുകളും പ്രയോഗിച്ച് രക്തസ്രാവം നിയന്ത്രിക്കാൻ സഹായിക്കും.

3. ഹീമോഫീലിയ വേദനാജനകമാണോ?

പ്രധാനമായും സന്ധികളിലോ പേശികളിലോ രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകുമ്പോൾ ഹീമോഫീലിയ കാര്യമായ വേദനയുണ്ടാക്കും. വേദനയുടെ തീവ്രത വ്യത്യാസപ്പെടുകയും രക്തസ്രാവത്തിൻ്റെ സ്ഥാനത്തെയും തീവ്രതയെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. പതിവ് പ്രതിരോധ ചികിത്സ വേദനാജനകമായ രക്തസ്രാവം തടയാനും ദീർഘകാല സംയുക്ത കേടുപാടുകൾ കുറയ്ക്കാനും സഹായിക്കുന്നു.

4. ഹീമോഫീലിയ സുഖപ്പെടുത്താൻ കഴിയുമോ?

നിലവിൽ, ഹീമോഫീലിയക്ക് ചികിത്സകളൊന്നുമില്ല. എന്നിരുന്നാലും, ആധുനിക ചികിത്സകൾ ഈ അവസ്ഥയെ ഫലപ്രദമായി കൈകാര്യം ചെയ്യുന്നു. ജീൻ തെറാപ്പി ഗവേഷണ പരീക്ഷണങ്ങളിൽ നല്ല ഫലങ്ങൾ കാണിക്കുന്നു, ഭാവിയിൽ ചില രോഗികൾക്ക് ദീർഘകാല പരിഹാരങ്ങൾ വാഗ്ദാനം ചെയ്യുന്നു.

5. ഹീമോഫീലിയ തടയുന്ന ഭക്ഷണങ്ങൾ ഏതാണ്?

പ്രത്യേക ഭക്ഷണങ്ങളൊന്നും ഹീമോഫീലിയയെ തടയുന്നുണ്ടെങ്കിലും, ചില പോഷകങ്ങൾ മൊത്തത്തിലുള്ള രക്താരോഗ്യത്തെ പിന്തുണയ്ക്കുന്നു. ഇരുമ്പ്, വിറ്റാമിൻ കെ, വിറ്റാമിൻ സി എന്നിവ അടങ്ങിയ ഭക്ഷണങ്ങൾ ആരോഗ്യകരമായ രക്തത്തിൻ്റെ പ്രവർത്തനം നിലനിർത്താൻ സഹായിക്കും. ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• ഇലക്കറികൾ
• മെലിഞ്ഞ മാംസം
• സിട്രസ് പഴങ്ങൾ
• മുഴുവൻ ധാന്യങ്ങൾ

6. ഏത് പ്രായത്തിലാണ് ഹീമോഫീലിയ രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത്?

ഹീമോഫീലിയയുടെ മിക്ക കേസുകളും ജീവിതത്തിൻ്റെ തുടക്കത്തിൽ തന്നെ കണ്ടുപിടിക്കുന്നു. മെഡിക്കൽ ഡാറ്റ അനുസരിച്ച്, കഠിനമായ കേസുകൾ ജീവിതത്തിൻ്റെ ആദ്യ മാസത്തിലും മിതമായ കേസുകൾ എട്ട് മാസത്തിലും മിതമായ കേസുകൾ 36 മാസത്തിലും തിരിച്ചറിയുന്നു. ചില നേരിയ കേസുകൾ പിന്നീടുള്ള ജീവിതകാലം വരെ, പലപ്പോഴും ശസ്ത്രക്രിയ അല്ലെങ്കിൽ പരിക്കിന് ശേഷം കണ്ടെത്താനായില്ല.

കുനാൽ ഛത്താനി ഡോ

കെയർ മെഡിക്കൽ ടീം

3